V roce 1963 se Porsche rozhodlo navrhnout zcela nový závodní vůz, aby pokračovalo v úspěšném závodění ve třídě vozů GT se zdvihovým objemem motorů pod 2 litry. Porsche se odhodlalo pro vývoj nového vozu po představení nových vozů Abarth a Alfa Romeo, které byly vyvinuty speciálně pro třídu GT. Tovární tým Porsche v sezóně 1962 závodil se zastaralým modelem 356 Carrera 2, který poháněla dvoulitrová verze čtyřvačkového čtyřválcového motoru boxer. Upravený silniční vůz ale nestačil na nově představenou italskou konkurenci.

Kvůli homologaci muselo být vyrobeno nejméně 100 exemplářů nového vozu za dvanáct měsíců. To by vyžadovalo představení silniční verze, protože pro Porsche bylo vysoce nepravděpodobné, že by prodalo 100 závodních speciálů. Za účelem uvolnění finančních zdrojů pro nový projekt byl zrušen již rozpracovaný projekt Formule 1. Porsche si totiž uvědomilo, že by se vynaložené náklady na vývoj závodního vozu mohly vrátit zpět prodejem silniční verze, což projekt Formule 1 to neumožňoval.

Inženýři Porsche museli zahájit vývoj od úplného začátku, protože konstrukce prostorového rámu předchozích závodních vozů, jako bylo Porsche 718, byla příliš drahá a časově náročná na vývoj vozu, který měl být produkčním autem. Předchozím 718 se inspirovala koncepce s uložením motoru uprostřed, která dosud byla vyhrazena pouze těm nejlepším závodním Porsche. Konstruktéři se rozhodli pro žebřinový rám a karoserii ze sklolaminátu, a to byl začátek dlouhé řady „plastových“ závodních Porsche.

Za design karoserie ze skelných vláken byl zodpovědný Ferry „Butzi“ Porsche, vnuk Ferdinanda Porsche. Butzi se inspiroval tvary Porsche 718 Coupe, z něhož použil čelní sklo a vytvořil jedno z nejlépe vypadajících závodních Porsche všech dob. Výroba karoserie byla zadána výrobci letadel Heinkel, který dokázal vyrobit dvě karoserie denně, což bylo dvakrát rychlejší, než kolik Porsche mohlo vyrobit podvozků.

Inženýři na začátku projektu plánovali použití všech nových dvoulitrových šestiválcových boxerů Porsche, které byly navrženy pro nadcházející model 901/911, ale vývoj motoru byl omezen a nebyl připraven na vyrobení 100 kusů. Porsche nakonec použilo původní čtyřválcový motor z 356 Carrera 2, který v závodním naladění dosahoval přibližně 180 koní. Ke starému motoru byla namontována nová pětistupňová převodovka, vyvinutá pro nové silniční auto.

Při vývoji byly zkonstruovány tři prototypy, které byly na podzim roku 1963 podrobeny náročnému testování. Na konci listopadu bylo nové auto představeno veřejnosti, po provedení různých úprav. Interně bylo pojmenováno jako „904“, ale veřejnosti bylo prodávané jako „Carrera GTS“. V dnešních dnech se běžně používá spojení obou názvů. Výroba odstartovala zakrátko poté ve zcela nové továrně postavené pro výrobu nového modelu 901/911 a v dubnu 1964 bylo postaveno dostatečné množství exemplářů na úspěšnou homologaci Porsche 904 pro třídu GT.

I když to trvalo až do dubna, aby bylo Porsche 904 homologováno, již vyrobená auta už byla přihlášena na různé závody. Závodníci Lake Underwood a Briggs Cunningham se s Porsche 904 zúčastnili závodu na Sebringu, v němž skončili celkově devátí a první ve třídě prototypů. To byl začátek velmi úspěšné kariéry nového závodního vozu s celkovým vítězstvím v Targa Florio a mnoha vítězstvími v závodech jako je 24 hodin Le Mans. Zdůrazněním všestrannosti vozu bylo druhé místo na sněhem pokryté Rallye Monte Carlo v roce 1965.

V průběhu roku 1964 Porsche pokračovalo ve vývoji 904 a poskytovalo svým zákazníkům různé nové díly, aby udrželi auta konkurenceschopná. Dva ze závodních vozů byly vybaveny dvoulitrovou verzí osmiválcového motoru pro Formuli 1 a později v roce se konečně představil nový šestiválcový motor. Tyto verze ale nebyly postaveny v dostatečném množství, aby mohly být homologovány, takže musely závodit pouze ve třídách prototypů. Šestiválcová Porsche 904/6 jsou zvenčí snadno rozpoznatelná podle větších vstupů vzduchu pro chlazení zadních brzd.

Porsche 904 bylo nakonec nahrazeno v roce 1966 novým prototypem Porsche 906. V dnešních dnech Porsche 904 nebo Carrera GTS zůstává jedním z nejlepších a závodních Porsche, jaké byly kdy postaveny. Tento závodní speciál nastartoval program závodních vozů, který vyvrcholil legendárním Porsche 917. To rovněž zastává jedinečné místo v historii Porsche jako poslední dvouúčelový závodní vůz Porsche.